Spiegazione: cosa succede quando un rene pesa più di un bambino?
Secondo i medici dell'ospedale, gli unici due casi di reni più pesanti rimossi sono negli Stati Uniti (9 kg) e nei Paesi Bassi (8,7 kg).
Il rene pesava 7,4 kg (più di due neonati) e misurava 32 cm x 21,8 cm. Un rene umano pesa in media tra 120 grammi e 150 grammi. (Immagine rappresentativa) I medici del Sir Ganga Ram Hospital di Delhi hanno rimosso ciò che si crede fosse il rene più grande dell'India e il terzo più grande al mondo, da un uomo di 56 anni affetto da una malattia genetica chiamata malattia del rene policistico autosomico dominante (ADPKD).
Il rene pesava 7,4 kg (più di due neonati) e misurava 32 cm x 21,8 cm. Un rene umano pesa in media tra 120 grammi e 150 grammi.
Secondo i medici dell'ospedale, gli unici due casi di reni più pesanti rimossi sono negli Stati Uniti (9 kg) e nei Paesi Bassi (8,7 kg).
Il Guinness dei primati, tuttavia, riconosce un rene di 4,25 kg rimosso da un paziente con ADKPD in un ospedale di Dubai nel 2017 come il più pesante di sempre.
Che cos'è la malattia del rene policistico autosomico dominante (ADPKD)?
È una malattia rara che si verifica in 1 su 700-1.000 individui. A livello globale, ci sono oltre 12,5 milioni di casi simili, ma si ritiene che solo un quarto di loro sia a conoscenza della loro condizione.
Anche così, come vanno i disturbi renali ereditari, l'ADPKD è tra i più comuni. È anche una delle cause più comuni di malattia renale allo stadio terminale (quando i reni non possono più funzionare correttamente).
Numerose cisti crescono nei reni e i sintomi più comuni includono dolore alla schiena e tra le costole e le anche, mal di testa, sangue nelle urine, ipertensione e insufficienza renale.
Sebbene sia una malattia renale, l'ADPKD può colpire altri sistemi di organi portando a un disturbo multisistemico. Gli organi che possono essere colpiti includono il fegato, il pancreas, la prostata e le ghiandole del tratto riproduttivo maschile.
L'organizzazione nazionale senza scopo di lucro americana per le malattie rare (NORD) afferma che l'ADPKD era precedentemente noto come malattia del rene policistico dell'adulto, poiché di solito si verifica nella quarta o quinta decade di vita, ma è stato segnalato anche nei bambini e nei neonati.
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L'ADPKD è causato da mutazioni ereditarie in uno dei due geni che creano proteine per il corretto funzionamento dei reni e di altre parti del corpo.
Anche così, il ruolo preciso che queste proteine svolgono nel corretto funzionamento del rene non è completamente compreso. I ricercatori credono che aiutino nello sviluppo di tubi e vasi sanguigni nei reni e in altri organi e nell'aumento del flusso di calcio attraverso le membrane cellulari.
Le cisti dell'ADPKD che possono variare in dimensioni da quella di una testa di spillo a più grandi di un pompelmo, secondo NORD. Queste cisti, che assomigliano a vesciche, si formano all'interno dei reni sulle pareti di strutture delle dimensioni di un capello chiamate nefroni, che aiutano a filtrare i rifiuti dal sangue.
Le cisti possono anche continuare a crescere come sacche isolate di liquido, e questo è ciò che dà al rene le sue dimensioni e il suo peso anormali.
Come si può curare la malattia?
Sia gli uomini che le donne hanno la stessa probabilità di sviluppare questa malattia. Secondo NORD, ogni anno negli Stati Uniti vengono diagnosticati oltre 6.000 nuovi casi.
Il trattamento comprende la dialisi e il trapianto renale (rene). La diagnosi prevede l'utilizzo di tecniche di imaging come l'ecografia e la risonanza magnetica (MRI).
Nel caso del paziente di 56 anni di Delhi, l'altro suo rene pesava più di quello asportato. Uno di loro ha dovuto essere rimosso perché il paziente aveva smesso di rispondere agli antibiotici e soffriva.
Il paziente è in dialisi e dovrebbe essere sottoposto a trapianto renale. Tipicamente, tra i pazienti con questa malattia sottoposti a dialisi, il rene non viene rimosso a meno che non vi siano segni di sanguinamento, infezione o tumori.
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