Congiunto al cranio: raro tra gemelli, separazione più rara - Luglio 2022
I medici dell'AIIMS hanno completato la prima fase dell'intervento chirurgico sui gemelli Odisha; L'Indian Express spiega cosa è stato fatto, cosa ci aspetta
Jagannath di due anni e Balram di Odisha Cosa c'è di insolito nell'intervento chirurgico in corso sui gemelli siamesi presso l'AIIMS?
I gemelli di due anni Jagannath e Balram di Odisha sono gemelli craniofagi, o gemelli congiunti al cranio. È molto raro: su 3 milioni di bambini, solo uno è gemello siamese; e di tutti i gemelli siamesi, solo il 2% sono gemelli craniofagi.
Fino a che punto i gemelli Odisha sono congiunti?
In un gemello, viene infuso il 70% del cervello; nell'altro viene infuso il 30%. Sono uniti nella parte superiore delle loro teste con i loro corpi a 180 gradi l'uno dall'altro. Questo è chiamato craniofago verticale.
Quindi ci sono altri tipi?
Il craniofago verticale è uno dei quattro modi in cui i gemelli possono essere uniti al cranio. Nel craniopago occipitale, i gemelli sono uniti nella parte posteriore della testa; nel craniopago frontale, sono uniti alla fronte; nel craniopago parietale, sono uniti ai lati della testa.
Fino a che punto è possibile un intervento chirurgico?
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Per decidere se sia possibile o meno un intervento chirurgico di separazione, i medici valutano fattori come se i gemelli condividono organi vitali e sono abbastanza sani da resistere all'intervento chirurgico. Di tutti i gemelli siamesi, il 50% muore alla nascita o entro 24 ore, l'intervento chirurgico è fattibile solo sul 25% dei sopravvissuti e il resto continua a convivere con la condizione, afferma il dottor Deepak Gupta, professore di neurologia all'AIIMS, e parte dell'équipe che ha condotto il primo intervento chirurgico al craniopago del paese. Dice due coppie di gemelli craniopagi indiani: Vani e Veena a Hyderabad; e Sara e Farah a Patna, vivono senza separazione.
E fino a che punto la chirurgia ha successo?
C'è meno del 20% di possibilità di sopravvivenza tra i gemelli craniofagi che si sottopongono a un intervento chirurgico di separazione, afferma il dott. Gupta. In tutto il mondo, dal 1952 sono stati effettuati 60 interventi di separazione del craniofago.
Operazione in corso presso AIIMS. Quanto è recente l'ultimo successo?
Nel giugno di quest'anno, al Children's Hospital di Philadelphia. I medici hanno separato i gemelli di 10 mesi che sono stati uniti nella parte superiore della testa. Ci sono volute 11 ore a una squadra di 30 membri. Era la 23a volta che i chirurghi dell'ospedale avevano separato gemelli siamesi, ma la prima coppia craniopago, secondo il Charlotte Observer.
Ci sono stati altri successi recenti. Tra il 2003 e il 2005, due coppie di gemelli craniopagi sono state separate da squadre statunitensi indipendenti a Dallas e New York. Nel 2011-12, un team di medici britannici e sudanesi ha separato con successo le ragazze sudanesi Rital e Ritaj attraverso quattro interventi chirurgici. Nello stesso periodo, tuttavia, una coppia di gemelli craniopagi di 29 anni provenienti dall'Iran è morta sul tavolo operatorio a Singapore nel 2003.
Qual è l'esperienza dei medici indiani con la chirurgia della separazione dei gemelli siamesi?
L'India non ha ancora condotto un intervento chirurgico di separazione del craniopago. AIIMS ha, tuttavia, separato con successo gemelli siamesi: le femmine Chhoti e Moti nel 1988, poi Shilpa e Shaily nel 2013. Entrambe le coppie erano state unite all'addome.
Come sono andati i medici con i gemelli Odisha?
Dovevano essere preparati per un intervento chirurgico in primo luogo. L'indagine iniziale aveva rivelato un sacco di fusione cerebrale, noduli al collo, infezione al torace e malnutrizione, afferma il direttore dell'AIIMS, il dottor Randeep Guleria. Dal 14 luglio, quando i gemelli sono stati ammessi, un team di specialisti ha costruito i livelli nutrizionali dei gemelli e li ha resi idonei all'anestesia. Il loro peso collettivo è di soli 20 kg e il volume del sangue è basso, quindi la squadra sta conducendo un'operazione fase per fase.
E l'intervento?
La prima fase è stata eseguita — dalle 8:45 di lunedì alle 6:30 di martedì. I medici affermano di aver separato con successo una parte significativa del cervello. Il dottor Gupta afferma che in India è stata utilizzata per la prima volta una nuova tecnica di bypass. I gemelli richiederanno da uno a due ulteriori operazioni entro tre mesi per la separazione definitiva. La pianificazione chirurgica è stata eseguita in modo tale da poter salvare la vita di entrambi i bambini e allo stesso tempo dare effetti collaterali minimi, afferma il dott. Gupta.
Come stanno?
I gemelli stanno relativamente bene dopo l'intervento chirurgico e vengono ventilati selettivamente, afferma il dottor A K Mahapatra, capo del centro di neuroscienze dell'AIIMS, che dirige il team di 40 medici. L'intervento chirurgico è stato regolare e non si sono verificati gravi perdite di sangue o problemi intraoperatori. Entrambi i bambini sono ancora uniti in testa come prima dall'esterno. Tuttavia, una parte significativa del loro cervello è stata separata e in loro è stato creato un nuovo canale di bypass venoso.
E dopo?
Nella seconda fase si procederà alla separazione vera e propria. Nella fase finale, la ricostruzione della testa sarà eseguita da un'équipe di chirurghi plastici.
Recenti interventi chirurgici
2003:Ladan e Laleh Bijani, 29 anni, dall'Iran muoiono sul tavolo operatorio a Singapore
2003-05:Due coppie di gemelli craniopaghi separati, uno a Dallas e l'altro a New York, da squadre indipendenti di chirurghi
2011-12:Le ragazze sudanesi Rital e Ritaj attraverso 4 interventi chirurgici da medici britannici e sudanesi
2017:Nel giugno di quest'anno, gemelli craniofagi di 10 mesi si sono separati all'ospedale pediatrico di Filadelfia